Главная » Женские штучки » Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это аутоиммунное заболевание, которое относится к тяжелым и быстропрогрессирующим болезням. Системный васкулит и гранулематоз Вегенера тесно связанные патологии, потому что при гранулематозе формируются антитела (антинейтрофильные цитоплазматические), что характерно для АНЦА-ассоциированных васкулитов.

Причины гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера относится к аутоиммунным, поэтому здесь может иметь место генетический фактор. В сущности, гранулематоз представляет собой неадекватную иммунную реакцию. Так, маркерами заболевания являются антигены – HLA〖 B〗_7, B_8, 〖DR〗_2, 〖DQ〗_w7.

Роль патогенов также играют антинейтрофильные цитоплазматические антитела, вступающие в реакцию с протеиназой-3.

Гранулематоз Вегенера – симптомы

Симптомы гранулематоза чаще всего возникают в возрасте 40 лет, при этом гендерный фактор не имеет значения.

Гранулематоз – это воспаление стенок сосудов мелких и средних: венул, капилляров, артерий и артериол. В процесс поражения вовлекаются верхние дыхательные пути, почки, глаза, легкие и другие органы.

Симптомы при этом выглядят следующим образом:

  • общие – снижение массы тела, слабость, миалгия, артралгия, лихорадка, в редких случаях артрит;
  • нервная система – ассиметричная полинейропатия;
  • глаза – ишемия зрительного нерва, слепота, эписклерит с орбитальной гранулемой и экзофтальм;
  • кожа – высыпания с некротическими элементами;
  • почки – гломерулонефрит, который может принимать быстрое течение;
  • легкие – поражение развивается у 75% больных в виде формирования инфильтратов, которые при распаде образуют полости; при этом может наблюдаться плеврит, кашель.
  • дыхательные пути – поражаются у 90% пациентов в виде ринита с гнойно-геморрагическим выделением и образованием язв; перфорация носовой перегородки приводит к седловидной деформации; также поражение затрагивает гортань, уши, трахею, придаточные пазухи носа, в которых наблюдается некротический процесс.

Также гранулематоз Вегенера имеет две формы:

  • локализированная – при ней поражаются преимущественно верхние дыхательные пути;
  • генерализованная – при ней поражаются многие органы, и это сопровождается лихорадкой, суставно-мышечными болями, кашлем и сердечной недостаточностью.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Данный диагноз ставит врач ревматолог на основе нескольких данных:

  • анализов крови – биохимического и общего, которые не могут подтвердить гранулематоз, но помогают исключить другие заболевания;
  • анализа мочи – он способен подтвердить или исключить поражение почек (определяется форма заболевания);
  • рентгенографии придаточных пазух и грудной клетки (компьютерная томография дает более детальную информацию, чем ту, которую получают с помощью рентгена);
  • биопсии – единственного способа, который окончательно подтверждает либо отрицает наличие гранулематоза; медики берут ткань из носа или горла, а в некоторых случаях почек и легких.

Лечение гранулематоза Вегенера

Лечение болезни проводится, преимущественно, с участием кортикостероидов и цитостатиков, которые снижают активность иммунитета. Участки тканей, которые подверглись отмиранию, удаляют хирургическим путем.

При сильном поражении почек в некоторых случаях больной нуждается в пересадке органа.

Гранулематоз Вегенера – прогноз

Если лечение не было начато своевременно, то неблагоприятный прогноз сбывается в течение 6-12 месяцев, а средняя продолжительность жизни не превышает 5 месяцев.

В случае лечения ремиссия продолжается около 4 лет, в некоторых случаях – 10 лет. Полное излечение на современном этапе развития медицины невозможно.

О admin

x

Check Also

Дэвид Джинтоли и Битси Таллоч

Дэвид Джинтоли и Битси Таллоч Любовь на экране, плавно перешедшая в пламенные чувства в реальной ...

Рейтинг@Mail.ru